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遺珠之憾 ---罕見的遺跡腫瘤

  /  活動總匯

2011/6/14 16:07:09

記者楊晉宇台南報導

人類的生命起源於受精卵,在生命開始的前兩個月稱為胚胎期,約兩個月外觀才有人的雛形,兩個月後至出生前則稱為胎兒期。在胚胎時期不論是外觀或結構都和胎兒大不相同,有些胚胎時期的結構在胎兒時期或出生後不久就消失或退化成人體內的一些結構。但有些胚胎期的結構卻未在該消失退化時退場,一直留下來而成了胚胎遺跡,目前胚胎遺跡的發生原因仍不明,也許和基因有關,人體內有一套機制會讓老化或該消退的細胞自行走向凋亡一途,若控制胚胎細胞凋亡的基因異常,嚴重者會讓胚胎在媽媽肚子裡無法繼續發育而死亡,輕微者則帶著胚胎的遺跡出生,有時會伴隨其他種先天異常。胚胎遺跡有的由外觀即可觀察到,如人的手掌及腳掌在胚胎期有類似蹼的結構將手指或腳趾連接起來,這蹼狀結構會在第八周消失,但有些人這蹼狀結構沒有完全消失,就形成了外觀上的畸形 - 併指(趾)。然而有些胚胎遺跡則是位於體內,由外觀無法察覺,若非身體出現相關症狀,否則也難以發現有胚胎遺跡位於自己體內。



郭綜合醫院 病理科 康婉儀醫師表示,由胚胎遺跡所發展出來的腫瘤則相當罕見, 40 歲的黃先生因為血尿而至本院求診,經膀胱鏡、電腦斷層及病理切片檢查證實為罕見之臍尿管腺癌,即是一種罕見之遺跡腫瘤。在胚胎時期肚臍和膀胱間有管狀結構相連,即為臍尿管,正常情況下會於 15 周時退化形成中膀胱韌帶,先天的臍尿管異常可分為 4 種,開放性臍尿管、臍尿管腔竇、臍尿管憩室、臍尿管囊腫。臨床症狀包括肚臍周圍感染、泌尿道感染、甚至尿液由肚臍滲出等。一般建議以手術切除,以避免日後有轉變為惡性腫瘤之機會,若臍尿管有與膀胱相連則建議切除部分膀胱。臍尿管腺癌相當罕見約佔膀胱惡性腫瘤千分之 2 ~ 7,好發年紀 50 ~ 60 歲,常見症狀為血尿或腹痛,有四分之一病人會有黏液尿的症狀,預後與腫瘤侵犯深度相關,五年存活率約 25 ~ 61%。該名病患切除腫瘤及臍尿管後,持續在本院追蹤目前並無復發現象。

另一種遺跡腫瘤則由迷途原始生殖細胞形成,原始的生殖細胞會沿著身體中軸移動,最後才定居在兩側卵巢或睪丸內,有些原始生殖細胞在遷徙過程脫隊且存活下來,若沒有形成腫瘤,可能我們終其一生也不知道原來自己體內有些迷途的細胞。若在極少數情況下形成腫瘤可能會發生的部位,就是沿著當初遷徙的路徑 - 身體的中軸,如大腦內的松果體、前縱膈腔、後腹腔及脊椎之骶骨與尾骨區,所產生的腫瘤為生殖細胞腫瘤,良性及惡性皆有種類相當多,其中以前縱膈腔良性畸胎瘤最多。約有百分之十五的前縱膈腔腫瘤為良性畸胎瘤,所有年紀都可能發生,但以嬰幼兒及青少年為主,一般是意外發現如健檢時,其餘症狀如咳嗽、喘等,治療方法以手術切除,多數預後良好。



胚胎遺跡腫瘤是由胚胎時期所遺留下來的結構所形成,相當罕見,範圍也很廣。建議民眾身體一有異樣,就立即就醫。也應定期做身體檢查,讓疾病能早期診斷早期治療。

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